Carcinoma Ameloblástico

O carcinoma ameloblástico é a contraparte maligna do ameloblastoma. Essa neoplasia rara geralmente se desenvolve de forma espontânea (de novo), mas também pode se originar de um ameloblastoma pré-existente. Esse tumor afeta principalmente a região posterior da mandíbula de indivíduos adultos, acima de 40 anos.

Diferente do ameloblastoma, o carcinoma ameloblástico possui um comportamento clínico agressivo, causando extensa destruição óssea e infiltrando-se rapidamente nas estruturas anatômicas subjacentes. Áreas ulceradas podem ser observadas na mucosa oral da região tumoral, em decorrência da ruptura da cortical óssea alveolar (Figura 1). Nos exames imaginológicos desse tumor é possível notar área radiolúcida ou hipodensa difusa, mal ou bem delimitada, com margens festonadas (Figura 2). Assim como no ameloblastoma maligno, lesões metastáticas pulmonares podem se originar do carcinoma ameloblástico. Metástases linfonodais são raras, mas já foram descritas.

No quadro histopatológico, o carcinoma ameloblástico exibe algumas características clássicas do ameloblastoma, o que dificulta a distinção entre ele e sua contraparte benigna. Por isso, além das áreas típicas de ameloblastoma, um conjunto de alterações sugestivas de malignidade como áreas de necrose, pleomorfismo celular e nuclear, hipercromatismo, atividade mitótica aumentada e atípica, e invasão das estruturas vasculares e nervosas pelas células tumorais, devem estar consistentemente presentes para a definição do diagnóstico (Figuras 3 e 4).

A excisão cirúrgica radical com margem de segurança é o tratamento indicado para o carcinoma ameloblástico e pode ser associada com a radioterapia. Devido ao comportamento infiltrativo, um pior prognóstico é esperado para os tumores desenvolvidos em maxila, que frequentemente progridem em direção às estruturas nobres do complexo craniofacial, o que dificulta a remoção completa do tumor.

 

 

Figura 1- Aspecto clínico do carcinoma ameloblástico. Observar a presença de massa tumoral ulcerada na região retromolar.

Figura 1- Apesar de maligno, o carcinoma ameloblástico pode apresentar no exame de imagem limites bem definidos, simulando processos benignos.

 

 

Figura 3- Nessa imagem observamos células com núcleos hipercromáticos e pleomorfismo nuclear.

 

 

Figura 4- A presença de áreas de necrose, identificadas pelas setas, é um achado microscópico importante para o diagnóstico do carcinoma ameloblástico (Imagens gentilmente cedidas pelos Professores Bruno Augusto Benevenuto de Andrade e Mário José Romañach, UFRJ).

 

Leitura Complementar:

1- Aoki T, Akiba T, Kondo Y, et al. The use of radiation therapy in the definitive management of ameloblastic carcinoma: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2019;127:e56-e60.

2- Fonseca FP, de Almeida OP, Vargas PA, Gonçalves F Júnior, Corrêa Pontes FS, Rebelo Pontes HA. Ameloblastic carcinoma (secondary type) with extensive squamous differentiation areas and dedifferentiated regions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2016;121:e154-61.

3-Loyola AM, Cardoso SV, de Faria PR, et al. Ameloblastic carcinoma: a Brazilian collaborative study of 17 cases. Histopathology 2016;69:687-701.

4- Nobusawa A, Sano T, Yokoo S, Oyama T. Ameloblastic carcinoma developing in preexisting ameloblastoma with a mutation of the p53 gene: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2014;118:e146-e150.