Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância

O tumor melanótico neuroectodérmico da infância (TMNI) é uma neoplasia benigna rara da infância, descrita pela primeira vez por Krompecher em 1918. Devido às incertezas quanto à origem celular desse tumor, diversas terminologias já foram utilizadas para sua designação. A associação com níveis elevados de ácido vanililmandélico (VMA) urinário sugere sua origem a partir da crista neural.

 

Características clínicas e radiográficas

O TMNI é mais prevalente no primeiro ano de vida, principalmente entre os 3 e 6 meses. Algumas lesões são identificadas já ao nascimento. O tumor acomete mais frequentemente a maxila do que a mandíbula. A expansão tumoral pode ser clinicamente perceptível, e a mucosa que recobre a lesão pode apresentar pigmentação escura (Figura 1). Níveis elevados de VMA urinário são observados em cerca de um terço dos casos relatados na literatura.

Nos exames de imagem, geralmente observa-se uma imagem unilocular, radiolúcida/hipodensa, podendo haver destruição da cortical óssea e deslocamento dentário (Figura 2).

Figura 1. Imagem clínica de um recém-nascido mostrando lesão expansiva na maxila, recoberta por mucosa com áreas de pigmentação escura (Imagem gentilmente cedida pelo Prof. Dr. Wagner Henriques de Castro).

 

 

Figura 2. Imagem hipodensa, multilocular e bem delimitada do tumor (Imagem gentilmente cedida pelo Prof. Dr. Wagner Henriques de Castro).

 

Figura 3. Aspecto macroscópico da peça cirúrgica seccionada ao meio, mostrando tumor com pigmentação escura (Imagem gentilmente cedida pelo Prof. Dr. Wagner Henriques de Castro).

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Características histopatológicas

O TMNI é composto por uma população bifásica: pequenas células semelhantes a neuroblastos associadas a células epitelioides contendo melanina. As células epitelioides organizam-se em estruturas alveolares ou tubulares, possuem núcleos vesiculosos e pigmentação melânica no citoplasma. Já as células do tipo neuroblástico são menores, com núcleos arredondados e hipercromáticos, e citoplasma escasso (Figuras 3 e 4). A infiltração das margens é um achado bastante comum nesse tumor (Figura 6).

 

 

Figuras 4 e 5. Imagens microscópicas em pequeno e grande aumento, mostrando tumor predominantemente formado por células epitelioides com melanina no citoplasma.

 

Figura 6. Nesta imagem, observa-se infiltração do tumor entre as trabéculas ósseas.

 

Tratamento

A maioria dos casos de TMNI descritos na literatura foi tratada por enucleação, sem preservação dos dentes. O índice de recorrência após esse procedimento isolado é de aproximadamente 25%, geralmente ocorrendo nos primeiros meses após a cirurgia. A enucleação seguida de curetagem ou osteotomia periférica apresenta uma ligeira redução nas taxas de recorrência, em comparação com a enucleação isolada. Por outro lado, casos tratados apenas com curetagem apresentam índices de recorrência superiores a 60%. Casos raros de TMNI maligno já foram descritos, alguns dos quais evoluíram para o óbito.

 

Leitura Complementar:

1- Chrcanovic BR, Gomez RS. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy of the jaws: an analysis of diagnostic features and treatment. Int J Oral Maxillofac Surg 2019;48:1–8.

2- Sharma D, Qureshi S, Khanna N, et al. Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy: Clinicopathological Evaluation of a 10-Year Consecutive Case Series from a Tertiary Cancer Center. Head and Neck Pathol 2025;19:47.