Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância

O tumor melanótico neuroectodérmico da infância é uma neoplasia rara que afeta pacientes geralmente no primeiro ano de vida e que tem como possível origem as células da crista neural. Esta hipótese é reforçada pela presença de ácido vanilil mandélico e de catecolaminas na urina de pacientes com o tumor. Esse tumor foi primeiramente descrito por Krompecher em 1918.

 

Características clínicas

Este tumor acomete primordialmente a maxila, apesar de eventuais relatos de sua ocorrência na mandíbula ou no crânio. De modo geral, se trata de uma lesão assintomática, caracterizada pela presença de tumefação. A mucosa que recobre o tumor pode revelar a presença de áreas azuladas ou negras em virtude da produção de melanina pelas células neoplásicas (Figura 1).

 

Figura 1- Imagem clínica do tumor melanótico neuroectodérmico da infância. Áreas de pigmentação escura podem ser notadas.

 

Características imaginológicas

Nos exame de imagem o tumor se apresenta destrutivo, mas com limites bem definidos (Figura 2).

 

 

Figura 2- Imagem tomográfica demonstrando lesão tumoral expansiva.

 

Características histopatológicas

No exame macroscópico da peça cirúrgica poderemos notar a presença de áreas de coloração escura (Figura 3). Microscopicamente, o tumor é formado por células arranjadas em lençois, alvéolos ou trabéculas, sustentadas por um estroma fibroso celularizado. A população de células neoplásias exibe morfologia bifásica, constituídas por células epiteliodes grandes, cujos citoplasma exibem melanina, intercaladas por células pequenas, ovoides indiferenciadas, semelhantes a neuroblastos (Figuras 4 e 5).

 

Figura 3- Exame macroscópico da peça cirúrgica mostrando a presença de uma massa sólida contendo áreas pigmentadas (Imagem gentilmente cedida pelo Prof. Wagner Castro)..

 

Figura 4- O tumor melanótico neuroectodérmico da infância é formado histologicamente por uma população de células com morfologia bifásica, constituídas por células epitelioides grandes, cujos citoplasmas exibem melanina, intercaladas por um conjunto de células pequenas, ovoides indiferenciadas, semelhantes a neuroblastos. A fotomicrografia mostra um tumor com predomínio de células epiteloides.