Osteoma

Osteoma é uma neoplasia mesenquimal benigna, caracterizada pela formação de osso compacto ou esponjoso. A sua etiologia é desconhecida, mas há autores que consideram a lesão como um processo hamartomatoso; enquanto outros, defendem que a sua origem seja neoplásica. A presença de osteomas múltiplos pode ser um indicativo do diagnóstico de síndrome de Gardner (ver descrição no final deste post).

 

Características clínicas

Embora seja a neoplasia benigna mais comum da região do nariz e dos seios paranasais, o osteoma afeta frequentemente os ossos maxilares. Trata-se de uma lesão assintomática, com crescimento bastante lento, que afeta, principalmente, adultos jovens, acometendo o corpo mandibular e o côndilo. As lesões podem ter localização periférica ou central. Quando periféricas, elas mostram adesão à cortical óssea, contendo uma base séssil, com formato polipoide. Quando o tumor é central, ele pode não ser evidente, clinicamente, até que atinja proporções significativas. Nesses casos, impactação, deslocamento de dentes e dor podem ser também observados.

 

Características radiológicas

Nos exames de imagem, encontraremos massa hiperdensa/radiopaca, com limites bem definidos (Figura 1). A tomografia computadorizada auxilia tanto o diagnóstico quanto o planejamento cirúrgico.

 

Características histopatológicas

No exame microscópico, encontraremos uma massa de osso (compacto ou esponjoso), que se semelha a outros processos benignos, que resultam na formação de osso maduro.

 

Tratamento

Classicamente, o tratamento do osteoma é a excisão cirúrgica conservadora, já que suas recidivas são extremamente raras. A condilectomia pode ser recomendada, quando há envolvimento do côndilo mandibular.

 

Como dito anteriormente, em razão da possível associação do osteoma com a síndrome de Gardner, apresentamos, a seguir, uma descrição dessa condição.

 

Síndrome de Gardner

A síndrome de Gardner é uma desordem rara, autossômica, dominante e de alta penetrância. Dentre os seus principais achados, estão: múltiplos pólipos intestinais, osteomas e cistos epidermoides. Tumores diversos também podem ser observados, tais como: desmoides, lipomas, fibromas, neurofibromas e leiomiomas. Eles se manifestam em apenas 10% dos casos, sendo esses localmente agressivos.

Geralmente, os pólipos intestinais aparecem na puberdade e tendem a se generalizar pelo trato gastrointestinal entre os 20 e 40 anos de idade. Nesse período, é importante realizar o diagnóstico precoce da síndrome, já que a chance de malignização pode chegar a 100% .

As principais manifestações maxilofaciais dessa síndrome incluem: osteomas múltiplos, dentes impactados e supranumerários, agenesia dental, hipercementose, odontomas, anquilose, bem como alterações escleróticas difusas nos ossos maxilares.

Cabe ainda mencionar que, a síndrome de Gardner é uma variação da polipose intestinal familial, sendo utilizada para os casos em que a manifestação extraintestinal é mais significativa. Entretanto, mesmo na polipose intestinal familial, anomalias dentárias, osteomas e alteração no trabeculado ósseo,  também, podem ser encontradas.

Vale destacar que tanto a síndrome de Gardner como a polipose intestinal familial estão associadas com as mutações no gene APC, gene supressor de tumor localizado na região 5q21. Em situações normais, a proteína APC forma complexos com a β-catenina, levando a sua degradação. Quando ocorre uma mutação inativadora no gene APC, há perda de função dessa proteína, resultando no aumento nos níveis citoplasmáticos da forma livre da proteína a β-catenina. Por sua vez, essa última, quando em altas concentrações, é translocada para o núcleo e liga-se aos fatores de transcrição nucleares, levando ao aumento da proliferação celular. Embora as duas síndromes apresentem o mesmo gene alvo alterado, as mutações ocorrem em posições diferentes.

 

 

Figura 1 – Imagem de tomografia computadorizada dos ossos maxilares de um paciente com síndrome de Gardner. Nesse caso, observar a presença de osteomas múltiplos, dentes impactados e alteração no trabeculado ósseo.

 

Leitura complementar:

1- Arruda KAR, Normando AGC, Pacheco-Pereira C, et al. Phenotypic dento-osseous characterization of a Brazilian family with Familial Adenomatous Polyposis. Arch Oral Biol 2021;129:105206.

2- Boffano P, Roccia F, Campisi P, Gallesio C. Review of 43 osteomas of the craniomaxillofacial region. J Oral Maxillofac Surg 2012;70:1093-1095.

3- Koh KJ, Park HN, Kim KA. Gardner syndrome associated with multiple osteomas, intestinal polyposis, and epidermoid cysts. Imaging Sci Dent 2016; 46:267-272.

4- Oliveira MR, Rodrigues WC, Gabrielli MF, et al. Gardner Syndrome With Unusual Maxillofacial Manifestation. J Craniofac Surg 2016;27:1253-5.

5- Pacheco-Pereira C, Almeida FT, Acevedo AC, et al. A comparison of panoramic radiographic findings in patients with familial adenomatous polyposis and the general population: a multicenter study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2022;133: 349-357.