A malformação vascular é comumente confundida com hemangioma. Na primeira, diferente da segunda, não há a proliferação endotelial ativa, sendo caracterizada por uma formação anormal dos vasos durante o período embrionário. Na tabela 1 apresentamos as principais diferenças entre ambas condições. Segue abaixo um quadro comparativo sobre as principais diferenças entre hemangioma e malformação vascular. Os hemangiomas regridem logo nos primeiros anos de vida, diferente da malformação vascular que, geralmente, está presente desde o nascimento, aumenta progressivamente com o avanço da idade do paciente. As lesões são persistentes, mal delimitadas e podem se localizar, superficial ou profundamente, nos tecidos, apresentando coloração que varia de aparência normal da mucosa até aparência arroxeada. Notadamente as malformações vasculares podem envolver vasos capilares, venosos, arteriais e linfáticos, sendo consideradas de alto fluxo, quando envolvem os vasos arteriais. Na figura 1 apresentamos um caso de malformação vascular do tipo venosa, cujas lesões ocorrem frequentemente na região de cabeça e pescoço, podendo afetar ossos ou músculos. Quando a malformação vascular está localizada no interior do osso, o diagnóstico diferencial com lesões odontogênicas e não odontogênicas deve ser realizado. Para isso, exames de imagem complementares e a punção aspirativa podem ajudar. Considerando a recorrência da lesão, o planejamento do tratamento desta condição deve ser idealmente realizado por uma equipe multidisciplinar. Laserterapia, escleroterapia, embolização e cirurgia são alguns dos procedimentos que podem ter o seu uso combinado para o tratamento.

 

Tabela 1- Dados comparativos entre o hemangioma e a malformação vascular.

Hemangioma

Malformação vascular

Conceito
Proliferação aumentada de células endoteliais
Formação anormal de vasos
Elementos
Geralmente capilar
Capilar, venoso e arterial
Crescimento
Rápido e congênito
Acompanha o crescimento do paciente
Limites
Circunscrito
Pobremente circunscrito e pode envolver osso
Pulsação
Não
Sim
Involução
Espontânea
Não
Ressecção
Quando não regride
Difícil e risco de hemorragia
Recorrência
Raro
Comum

 

Imagem clínica da malformação vascular na borda lateral da língua.

Figura 1- Imagem clínica de uma malformação vascular na borda lateral da língua.

 

De acordo com a Associação Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares, as neoplasias vasculares benignas, genericamente conhecidas como hemangiomas,  são classificados como hemangioma infantil, hemangioma congênito (não ou parcialmente involutivo,  rapidamente evolutivo), , angioma em tufo, hemangioma de células fusiformes, hemangioma epitelioide (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia) e granuloma piogênico (ver no grupo das lesões proliferativas não neoplásicas) . Na tabela 2 apresentamos as principais características de cada uma delas.

 

Tabela 2- Neoplasias vasculares benignas

Hemangioma Infantial
  • Mais comum dos tumores de infância
  • Localizados principalmente na cabeça e pescoço
  • Geralmente únicos, mas podem ser múltiplos
  • Pode ser superficial, profundo ou misto
  • Raramente presentes no nascimento
  • Surgem nas primeiras semanas ou meses de vida
  • Crescimento rápido
  • Alguns mostram crescimento tardio depois dos 3 anos de idade
  • Lesões superficiais: coloração avermelhada
  • Lesões profundas: coloração arroxeada
  • Após 6-12 semanas, começam a involuir
  • Regridem completamente até os 5 anos de vida
  • Histologicamente:
    • Fase proliferativa: lóbulos hipercelulares de espaços vasculares revestidos por células endoteliais aumentadas e cercadas por pericitos
    • Fase involutiva: os espaços vasculares ficam dilatados, as células endoteliais tornam-se achatadas e o estroma gradativamente mais fibroso
    • Positivo para o marcador imuno-histoquímico GLUT1
  • Tratamento:
    • Para as lesões extensas em pacientes com síndromes pode-se usar propranolol como terapia sistêmica
    • Lesões pequenas: timolol tópico, remoção cirúrgica ou com laser
    • Apesar da maioria involuir espontaneamente, algumas lesões requerem tratamento por razões estéticas
Hemangioma Congênito
  • Menos frequente do que o hemangioma infantil
  • Ao nascimento, a lesão se apresenta completamente desenvolvida com pouco ou nenhum crescimento pós-parto.
  • Mais frequente na cabeça e pescoço
  • Conforme a localização, podem provocar morbidades
  • Geralmente solitário e assintomático
  • Com base na avaliação clínica, são ainda classificados em:
    • Rapidamente involutivo
    • Parcialmente involutivo
    • Não involutivo
  • Diagnóstico é geralmente clínico
  • Histologicamente:
    • Semelhante ao hemangioma infantil, mas no hemangioma congênito as células endoteliais são negativas para o GLUT-1  e ele apresenta artérias e veias extralobulares
  • Tratamento:
    • Conforme a localização, tratamento cirúrgico ou embolização poderão ser necessários. Diferente do hemangioma infantil, o tratamento com propranolol é ineficaz
Angioma em tufo
  • Previamente conhecido como angioblastoma e hemangioma capilar progressivo
  • É incomum
  • Pode ser congênito ou adquirido
  • Geralmente diagnosticado no primeiro ano de vida
  • Predilação pelo tronco, membros, cabeça e pescoço
  • Geralmente solitário e se manifesta como uma placa infiltrativa de coloração violácea
  • Crescimento tende a estabilizar, mas geralmente não regride
  • Pode estar associado com o fenômeno de Kasabach-Merrit, que é uma desordem trombocitopênica grave
  • O hemangioendotelioma kaposiforme representa o espectro mais agressiva do angioma de tufo
  • Histologicamente:
    • Lóbulos de capilares formando estruturas que lembram “balas de canhão”. Microtrombos e depósitos de hemossiderina são também encontrados
    • Semelhante histologicamente ao hemangioendotelioma kaposiforme, embora esse mostre lóbulos maiores, confluentes e infiltrativos
  • Tratamento:
    • Lesões pequenas: aspirina
    • Lesões extensas: corticoides, seguido de quimioterapia, radioterapia ou cirurgia

 

Leitura complementar:

1- Buckmiller LM, Richter GT, Suen JY. Diagnosis and management of hemangioma and vascular malformations of the head and neck. Oral Diseases 2010;16:405-418.

2- Putra J, Al-Ibraheemi A. Vascular Anomalies of the Head and Neck: Pediatric Overview. Head Neck Pathol 2021;15:59-70.

2- Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations. Elsevier: St. Louis, 7ed., 2017.

3- Wassef M, Blei F, Adams D, Alomari A, Baselga E, Berenstein A, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 2015;136:e203-e214.

 

 

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