Os linfangiomas são proliferações hamartomatosas benignas dos vasos linfáticos com predileção pela região da cabeça e do pescoço, na qual se observa três tipos: linfangioma simples, formado por pequenos vasos capilares de paredes delgadas; linfangioma cavernoso, formado por vasos linfáticos dilatados e maiores; e o higroma cístico, que apresenta grandes espaços linfáticos e macroscópicos, podendo se estender a região cervical. Na mucosa oral, as lesões localizam-se, principalmente, no dorso lingual de pacientes jovens. Clinicamente, notam-se inúmeras vesículas fluidas, com aparência finamente papular e coloração semelhante à da mucosa bucal ou arroxeada, em razão de hemorragia por trauma (Figura A). Recentemente foram descritas mutações no gene PIK3CA em células endoteliais do linfangioma.

 

Imagem clínica do linfangioma oral

Figura A- Lesão tumoral exibindo superfície finamente papular.

 

Características histopatológicas

Histologiamente, o linfangioma demonstra espaços vasculares dilatados, de tamanhos variados, revestidos por células endoteliais achatadas, contendo material proteináceo no seu interior (Figuras B e C). Os vasos parecem dissecar a lâmina própria superficial que dá sustentabilidade ao epitélio de revestimento, levando a sua atrofia. No higroma cístico, a lesão apresenta tendência de crescimento ao longo dos planos teciduais, feixes vásculonervosos, músculo e glândula salivar.

Imagem microscópica do linfangiomaImagem microscópica do linfangioma

Figuras B e C- Aspecto microscópio em menor e maior aumento mostrando espaços vasculares aumentados, revestidos por células endoteliais achatadas. Observar em menor aumento o conteúdo proteináceo no interior dos vasos.

 

Tratamento

Em algumas situações, devido a sua extensão, a remoção cirúrgica completa da lesão se torna difícil, porquanto, alguns autores sugerem o uso do agente esclerosante OK-432. Nestas lesões, os vasos não exibem proliferação endotelial ativa, portanto a opção pelo acompanhamento do paciente deve ser considerada.

 

Leitura complementar:

1- Blesinger H, Kaulfub S, Aung T, Schwoch S, Prantl L, Röbler J, et al. PIK3CA mutations are specifically localized to lymphatic endothelial cells of lymphatic malformations. Plos One 2018;13:1-18.

2- Gomes IP, Guimarães LM, Pereira TDSF, et al. Assessment of PI3K/AKT and MAPK/ERK pathways activation in oral lymphatic malformations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2021 (in press).

3- Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP, Uller W, Rab R, Bovee JV, et al. Lymphatic and other vascular malfor- mative/overgrowth disorders are caused by somatic mutations in PIK3CA. J Pediatr. 2015;166:1048–1054.

4- Odell EW, Morgan PR. Biopsy Patholgy of the Oral Tissues. Chapman:London, 1998

 

 

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