Ameloblastoma Adenoide

O ameloblastoma adenoide é uma neoplasia epitelial odontogênica, que foi incluída, recentemente, na 5º edição da Classificação de Tumores de Cabeça e Pescoço da Organização Mundial de Saúde (2022).

 

Etiologia

Diferente do ameloblastoma, que apresenta a mutação BRAFp, V600E, e do tumor odontogênico adenomatoide, que carrega mutações nos genes KRAS, o ameloblastoma adenoide não apresenta alterações nesses genes. Estudos recentes, incluindo do nosso grupo de pesquisa, demonstraram mutações nos genes APC e CTNNB1 no tumor. Essas mutações demonstram que a via do WNT/b-catenina está envolvida na patogênese do ameloblastoma adenoide.

 

Características clínicas

O tumor é expansivo e apresenta crescimento lento e assintomático. Em geral, afeta pacientes, principalmente, da quarta década de vida, com maior prevalência na mandíbula. Dor e parestesia são, ocasionalmente, observados. Por fim, o envolvimento paranasal é relatado, em alguns casos.

 

Características radiológicas

O ameloblastoma adenoide mostra imagem radiolúcida, com limites, às vezes, mal-definidos, contendo focos de maior radiopacidade. Eventualmente, perfuração das corticais é encontrada.

 

Características histopatológicas

O quadro microscópico do ameloblastoma adenoide mostra semelhança com o ameloblastoma, onde encontramos células basaloides com polaridade invertida. Entretanto, ele apresenta aspectos morfológicos adicionais, como estruturas semelhantes a ductos, redemoinhos, que se parecem com mórulas, e uma arquitetura cribriforme. Os ductos são formados por células cuboidais ou colunares, que contêm material semelhante à mucina no seu interior. Em alguns tumores, identificamos a formação de material dentinoide e células claras.

Outra característica importante é a queratinização com formação de células fantasmas. Esse achado, quando presente, representa um componente menor no tumor, que o torna diferente do tumor dentinogênico de células fantasmas. Além disso, esse último não apresenta a arquitetura cribriforme, estruturas ductiformes e a formação de redemoinhos, encontrados no ameloblastoma adenoide.

 

 

Figura 1- Imagem microscópica do ameloblastoma adenoide, em menor aumento, exibindo o padrão cribriforme do tumor.

 

 

Figuras 2- Em maior aumento, notamos células semelhantes aos ameloblastos, na periferia dos lençóis, estruturas ductiformes e formações de redemoinhos, semelhantes aos remanescentes de mórulas.

 

 

Tratamento

O ameloblastoma adenoide apresenta comportamento agressivo, com infiltração local e índice de recorrência, que varia entre 45 a 70%. Dessa forma, o tratamento conservador deve ser evitado.

Recentemente, descrevemos uma variante unicística desse tumor. O paciente foi tratado com enucleação, complementada com ostectomia e cauterização química, não havendo recidiva, após 4 anos de acompanhamento. Entretanto, novos relatos são necessários para uma caracterização melhor dessa variante.

 

Leitura complementar:

1- Bastos VC, Guimarães LM, Gomes CC, Gomez RS. Adenoid Ameloblastoma vs Dentinogenic Ghost Cell Tumor: Are They Related Entities? Mod Pathol. 2023;36:100132.

2- Coura BP, Dos Santos JN, Fonseca FP, Bernardes VF, de Aquino SN, Jorge Júnior J, et al. Adenoid ameloblastoma with dentinoid is molecularly different from ameloblastomas and adenomatoid odontogenic tumors. Oral Pathol Med 2021;50:1067-1071.

3- Martins-Chaves RR, Coura BP, Gomes CC, Fonseca FP, de Castro WH, Gomez RS. Unicystic adenoid ameloblastoma: A new variant? Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2022- in press.

4- Loyola AM, Cardoso SV, de Faria PR, Servato JP, Eisenberg AL, Dias FL, et al. Adenoid ameloblastoma: clinicopathologic description of five cases and systematic review of the current knowledge. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015;120:368-77.

5- Oh KY, Hong SD, Yoon HJ. Adenoid Ameloblastoma Shares Clinical, Histologic, and Molecular Features With Dentinogenic Ghost Cell Tumor: The Histologic Spectrum of WNT Pathway-Altered Benign Odontogenic Tumors. Mod Pathol. 2023;36:100051.

6- Vered M, Wright J. Update from the 5^th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors: Odontogenic and Maxillofacil Bone Tumours. Head Neck Pathol 2022 – in press

7- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and neck tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 9).