Hemangioma e Malformação vascular

A malformação vascular é comumente confundida com hemangioma. Na primeira, diferente da segunda, não há a proliferação endotelial ativa, sendo caracterizada por uma formação anormal dos vasos durante o período embrionário. Na tabela 1 apresentamos as principais diferenças entre ambas condições. Segue abaixo um quadro comparativo sobre as principais diferenças entre hemangioma e malformação vascular. Os hemangiomas regridem logo nos primeiros anos de vida, diferente da malformação vascular que, geralmente, está presente desde o nascimento, aumenta progressivamente com o avanço da idade do paciente. As lesões são persistentes, mal delimitadas e podem se localizar, superficial ou profundamente, nos tecidos, apresentando coloração que varia de aparência normal da mucosa até aparência arroxeada. Notadamente as malformações vasculares podem envolver vasos capilares, venosos, arteriais e linfáticos, sendo consideradas de alto fluxo, quando envolvem os vasos arteriais. Na figura 1 apresentamos um caso de malformação vascular do tipo venosa, cujas lesões ocorrem frequentemente na região de cabeça e pescoço, podendo afetar ossos ou músculos. Quando a malformação vascular está localizada no interior do osso, o diagnóstico diferencial com lesões odontogênicas e não odontogênicas deve ser realizado. Para isso, exames de imagem complementares e a punção aspirativa podem ajudar. Considerando a recorrência da lesão, o planejamento do tratamento desta condição deve ser idealmente realizado por uma equipe multidisciplinar. Laserterapia, escleroterapia, embolização e cirurgia são alguns dos procedimentos que podem ter o seu uso combinado para o tratamento.

Tabela 1- Dados comparativos entre o hemangioma e a malformação vascular.

	Hemangioma	Malformação vascular
Conceito	Proliferação aumentada de células endoteliais	Formação anormal de vasos
Elementos	Geralmente capilar	Capilar, venoso e arterial
Crescimento	Rápido e congênito	Acompanha o crescimento do paciente
Limites	Circunscrito	Pobremente circunscrito e pode envolver osso
Pulsação	Não	Sim
Involução	Espontânea	Não
Ressecção	Quando não regride	Difícil e risco de hemorragia
Recorrência	Raro	Comum

Figura 1- Imagem clínica de uma malformação vascular na borda lateral da língua.

De acordo com a Associação Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares, as neoplasias vasculares benignas, genericamente conhecidas como hemangiomas, são classificados como hemangioma infantil, hemangioma congênito (não ou parcialmente involutivo, rapidamente evolutivo), , angioma em tufo, hemangioma de células fusiformes, hemangioma epitelioide (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia) e granuloma piogênico (ver no grupo das lesões proliferativas não neoplásicas) . Na tabela 2 apresentamos as principais características de cada uma delas.

Tabela 2- Neoplasias vasculares benignas

Hemangioma Infantial
	Mais comum dos tumores de infância Localizados principalmente na cabeça e pescoço Geralmente únicos, mas podem ser múltiplos Pode ser superficial, profundo ou misto Raramente presentes no nascimento Surgem nas primeiras semanas ou meses de vida Crescimento rápido Alguns mostram crescimento tardio depois dos 3 anos de idade Lesões superficiais: coloração avermelhada Lesões profundas: coloração arroxeada Após 6-12 semanas, começam a involuir Regridem completamente até os 5 anos de vida Histologicamente: Fase proliferativa: lóbulos hipercelulares de espaços vasculares revestidos por células endoteliais aumentadas e cercadas por pericitos Fase involutiva: os espaços vasculares ficam dilatados, as células endoteliais tornam-se achatadas e o estroma gradativamente mais fibroso Positivo para o marcador imuno-histoquímico GLUT1 Tratamento: Para as lesões extensas em pacientes com síndromes pode-se usar propranolol como terapia sistêmica Lesões pequenas: timolol tópico, remoção cirúrgica ou com laser Apesar da maioria involuir espontaneamente, algumas lesões requerem tratamento por razões estéticas
Hemangioma Congênito
	Menos frequente do que o hemangioma infantil Ao nascimento, a lesão se apresenta completamente desenvolvida com pouco ou nenhum crescimento pós-parto. Mais frequente na cabeça e pescoço Conforme a localização, podem provocar morbidades Geralmente solitário e assintomático Com base na avaliação clínica, são ainda classificados em: Rapidamente involutivo Parcialmente involutivo Não involutivo Diagnóstico é geralmente clínico Histologicamente: Semelhante ao hemangioma infantil, mas no hemangioma congênito as células endoteliais são negativas para o GLUT-1 e ele apresenta artérias e veias extralobulares Tratamento: Conforme a localização, tratamento cirúrgico ou embolização poderão ser necessários. Diferente do hemangioma infantil, o tratamento com propranolol é ineficaz
Angioma em tufo
	Previamente conhecido como angioblastoma e hemangioma capilar progressivo É incomum Pode ser congênito ou adquirido Geralmente diagnosticado no primeiro ano de vida Predilação pelo tronco, membros, cabeça e pescoço Geralmente solitário e se manifesta como uma placa infiltrativa de coloração violácea Crescimento tende a estabilizar, mas geralmente não regride Pode estar associado com o fenômeno de Kasabach-Merrit, que é uma desordem trombocitopênica grave O hemangioendotelioma kaposiforme representa o espectro mais agressiva do angioma de tufo Histologicamente: Lóbulos de capilares formando estruturas que lembram “balas de canhão”. Microtrombos e depósitos de hemossiderina são também encontrados Semelhante histologicamente ao hemangioendotelioma kaposiforme, embora esse mostre lóbulos maiores, confluentes e infiltrativos Tratamento: Lesões pequenas: aspirina Lesões extensas: corticoides, seguido de quimioterapia, radioterapia ou cirurgia

Leitura complementar:

1- Buckmiller LM, Richter GT, Suen JY. Diagnosis and management of hemangioma and vascular malformations of the head and neck. Oral Diseases 2010;16:405-418.

2- Putra J, Al-Ibraheemi A. Vascular Anomalies of the Head and Neck: Pediatric Overview. Head Neck Pathol 2021;15:59-70.

2- Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK. Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations. Elsevier: St. Louis, 7ed., 2017.

3- Wassef M, Blei F, Adams D, Alomari A, Baselga E, Berenstein A, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 2015;136:e203-e214.

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Hemangioma e Malformação vascular

Hemangioma

Malformação vascular

Conceito

Proliferação aumentada de células endoteliais

Formação anormal de vasos

Elementos

Geralmente capilar

Capilar, venoso e arterial

Crescimento

Rápido e congênito

Acompanha o crescimento do paciente

Limites

Circunscrito

Pobremente circunscrito e pode envolver osso

Pulsação

Não

Sim

Involução

Espontânea

Não

Ressecção

Quando não regride

Difícil e risco de hemorragia

Recorrência

Raro

Comum

Hemangioma Infantial

Mais comum dos tumores de infância

Localizados principalmente na cabeça e pescoço

Geralmente únicos, mas podem ser múltiplos

Pode ser superficial, profundo ou misto

Raramente presentes no nascimento

Surgem nas primeiras semanas ou meses de vida

Crescimento rápido

Alguns mostram crescimento tardio depois dos 3 anos de idade

Lesões superficiais: coloração avermelhada

Lesões profundas: coloração arroxeada

Após 6-12 semanas, começam a involuir

Regridem completamente até os 5 anos de vida

Histologicamente:

Fase proliferativa: lóbulos hipercelulares de espaços vasculares revestidos por células endoteliais aumentadas e cercadas por pericitos

Fase involutiva: os espaços vasculares ficam dilatados, as células endoteliais tornam-se achatadas e o estroma gradativamente mais fibroso

Positivo para o marcador imuno-histoquímico GLUT1

Tratamento:

Para as lesões extensas em pacientes com síndromes pode-se usar propranolol como terapia sistêmica

Lesões pequenas: timolol tópico, remoção cirúrgica ou com laser

Apesar da maioria involuir espontaneamente, algumas lesões requerem tratamento por razões estéticas

Hemangioma Congênito

Menos frequente do que o hemangioma infantil

Ao nascimento, a lesão se apresenta completamente desenvolvida com pouco ou nenhum crescimento pós-parto.

Mais frequente na cabeça e pescoço

Conforme a localização, podem provocar morbidades

Geralmente solitário e assintomático

Com base na avaliação clínica, são ainda classificados em:

Rapidamente involutivo

Parcialmente involutivo

Não involutivo

Diagnóstico é geralmente clínico

Histologicamente:

Semelhante ao hemangioma infantil, mas no hemangioma congênito as células endoteliais são negativas para o GLUT-1 e ele apresenta artérias e veias extralobulares

Tratamento:

Conforme a localização, tratamento cirúrgico ou embolização poderão ser necessários. Diferente do hemangioma infantil, o tratamento com propranolol é ineficaz

Angioma em tufo

Previamente conhecido como angioblastoma e hemangioma capilar progressivo

É incomum

Pode ser congênito ou adquirido

Geralmente diagnosticado no primeiro ano de vida

Predilação pelo tronco, membros, cabeça e pescoço

Geralmente solitário e se manifesta como uma placa infiltrativa de coloração violácea

Crescimento tende a estabilizar, mas geralmente não regride

Pode estar associado com o fenômeno de Kasabach-Merrit, que é uma desordem trombocitopênica grave

O hemangioendotelioma kaposiforme representa o espectro mais agressiva do angioma de tufo

Histologicamente:

Lóbulos de capilares formando estruturas que lembram “balas de canhão”. Microtrombos e depósitos de hemossiderina são também encontrados

Semelhante histologicamente ao hemangioendotelioma kaposiforme, embora esse mostre lóbulos maiores, confluentes e infiltrativos

Tratamento:

Lesões pequenas: aspirina

Lesões extensas: corticoides, seguido de quimioterapia, radioterapia ou cirurgia

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