Fibroma Ameloblástico

O fibroma ameloblástico (FA) é um tumor odontogênico benigno misto, formado por componentes odontogênicos mesenquimais e epiteliais, sem tecido mineralizado. O fibrodentinoma ameloblástico e o fibro-odontoma ameloblástico apresentam aspecto histomorfológico semelhante ao FA, podendo produzir material dentinoide ou a combinação de depósitos de dentinoide e tecido semelhante a esmalte, respectivamente.

De acordo com a última classificação dos tumores da região de cabeça e pescoço realizada pela Organização Mundial da Saúde, no ano de 2017, o fibrodentinoma e o fibro-odontoma ameloblástico representam estágios iniciais de um odontoma em desenvolvimento. Dessa forma, não podem ser considerados como entidades patológicas distintas. Em nosso grupo de pesquisa, realizamos um estudo do perfil genético dessas doenças, por meio do sequenciamento de próxima geração e da análise por PCR quantitativo de fragmentos microdissecados dos componentes mesenquimal e epitelial do FA, fibrodentinoma ameloblástico, fibro-odontoma ameloblástico, fibrossarcoma ameloblástico, e odontoma. Todos os tumores exibiram a mutação BRAF p.V600E no componente mesenquimal, exceto o odontoma. Embora, para a consolidação dos nossos resultados seja necessário analisar um número maior de amostras, acreditamos que uma parte dos fibrodentinomas e fibro-odontomas ameloblásticos é molecularmente distinta do odontoma e deve ser considerada como entidade nosológica diferente, possivelmente neoplásica.

Ainda no que concerne ao fibroma ameloblástico (FA), o tumor pode se desenvolver na forma central (intraóssea) e periférica (extraóssea), sendo a primeira responsável por aproximadamente 97% dos casos.

 

Características clínicas e radiológicas

O FA ocorre com maior frequência na região posterior da mandíbula de indivíduos do sexo masculino, entre 7 e 16 anos. Usualmente, o tumor se desenvolve de modo assintomático, ocasionando expansão da cortical óssea, conforme o aumento de seu tamanho. Uma área radiolúcida pequena bem delimitada e unilocular constitui a principal apresentação radiográfica do fibroma ameloblástico. O padrão multilocular pode ser encontrado nos casos com maior dimensão (Figura 1). A presença de dentes inclusos associados ao tumor, geralmente primeiro e segundo molares permanentes, ocorre em 80% dos tumores centrais. A reabsorção radicular dos dentes adjacentes é vista em menos de 25% dos casos.

 

 

Figura 1- Radiografia panorâmica mostrando lesão multilocular e com limites bem definidos. Notar também reabsorção radicular nos dentes molares.

 

Características histopatológicas

Na análise histopatológica, o tumor apresenta um componente mesenquimal ricamente celularizado, semelhante à papila dentária, entremeado por finos cordões de epitélio odontogênico, compostos por uma bicamada de células semelhantes à ameloblastos (Figura 2). Na região periférica da lesão, o componente epitelial pode adquirir um padrão folicular, se organizando de forma circular arredondada, com a presença de uma área central semelhante ao retículo estrelado do órgão do esmalte (Figura 2). 

 

Figura 2- Aspecto microscópio do fibroma ameloblástico mostrando componente mesenquimal ricamente celularizado entremeado por cordões de epitélio odontogênico contendo células semelhantes à ameloblastos na periferia.

 

 

Tratamento

A enucleação cuidadosa é recomendada para os casos de FA menores. Procedimentos muito conservadores não são indicados e, nos casos de lesões mais agressivas e extensas, a ressecção cirúrgica marginal é o tratamento a ser escolhido. Recidiva é encontrada em 19% dos casos. A transformação maligna do FA é um evento extremamente raro, embora possa ocorrer algum tempo depois do diagnóstico inicial. Por isso, recomendamos que o acompanhamento do paciente afetado seja realizado por um longo prazo, após a remoção do tumor.

 

Veja também o nosso post no Blog sobre fibrodentinoma e fibro-odontoma ameloblástico!

 

Leitura Complementar: 

1. Chrcanovic BR, Gomez RS. Ameloblastic fibroma and ameloblastic fibrosarcoma: a systematic review. J Oral Pathol Med 2018 Abr;47(4):315-325.
2. Chrcanovic BR, Gomez RS. Ameloblastic Fibrodentinoma and Ameloblastic Fibro-Odontoma: An Updated Systematic Review of Cases Reported in the Literature. J Oral Maxillofac Surg 2017;75:1425-1437
3. Coura BP, Bernardes VF, de Sousa SF, et al. Targeted Next-Generation Sequencing and Allele-Specific Quantitative PCR of Laser Capture Microdissected Samples Uncover Molecular Differences in Mixed Odontogenic Tumors. J Mol Diagn 2020;22:1393-1399.