Pioestomatite Vegetante

A pioestomatite vegetante é uma desordem rara da cavidade associada à doença inflamatória intestinal, que foi descrita, pela primeira vez, em 1898, por Hallopeu, mas a terminologia foi introduzido por McCarthy, em 1949. Essa doença é considerada uma contraparte oral do pioderma vegetante.

 

Características clínicas

Em geral, a pioestomatite vegetante é mais encontrada em homens, afeta ampla faixa etária, com maior predomínio em jovens ou adultos de meia idade. Clinicamente, as lesões se apresentam como pústulas em placas ou lineares, branco-amareladas, com uma base eritematosa, dispostas em forma serpentiforme, conhecida como “trilha de caramujo” (Figura 1). As áreas mais afetadas são a mucosa labial e jugal. Entretanto, o palato (duro e mole), bem como a língua, vermelhão do lábio e assoalho bucal são outras áreas que podem ser comprometidas. Essas lesões podem ser dolorosas. A mucosa vaginal e nasal são outras mucosas que podem ser afetadas. No exame do hemograma, eosinofilia é encontrada em 60% dos casos.

As lesões de pele, piodermatite vegetange, são encontradas na metade dos casos e podem preceder as lesões orais. Elas se apresentam como vesículas, pústulas, placas vegetantes, envolvendo o couro cabeludo, a face, a axila e a região genital.

Como em 40% dos casos o paciente não tem o diagnóstico prévio de doença inflamatória intestinal, a sua investigação é de fundamental importância, quando há presença das lesões clínicas. Sintomas gastrointestinais estão presentes em ¾ dos casos, no momento do diagnóstico da doença. As principais doenças intestinais associadas a pioestomatite vegetante são: a doença de Crohn e a colite ulcerativa. Relatos de anormalidades hepáticas são também descritos. Na doença de Crohn, além da pioestomatite vegetante, o paciente pode apresentar também outros achados orais, tais como: tumefação dos lábios; formações ou tumefações nodulares e difusas, cercadas por fissuras, produzindo o aspecto de “calçada portuguesa”; úlceras lineares no vestíbulo, cercadas por áreas de espessamento da mucosa; gengiva edematosa, inflamada, granular e hiperplásica. Por outro lado, na colite ulcerativa, outros achados orais inespecíficos podem ocorrer, dentre os quais incluem: queilite angular, eritema perioral com descamação, linfadenopatia submandibular, hipossalivação, halitose, candidíase, disfagia, crescimento das glândulas salivares, glossite, disgeusia metálica e cárie. A pioestomatite é mais comum na colite ulcerativa.

 

 

Figura 1 – Múltiplas pústulas dispostas em placas ou lineares, branco-amareladas, em formato serpentiforme, conhecido como “trilha de caramujo”. Posteriormente, o paciente foi diagnosticado com colite ulcerativa (Imagem gentilmente cedida pelo Prof. Hélder Pontes – UFPA).

 

Características histopatológicas

No exame histopatológico, encontraremos fendas intra ou subepiteliais, contendo eosinófilos, formando microabscessos eosinofílicos (Figura 2). Esse mesmo achado é pode ser visto no pênfigo vegetante. Embora, no exame de imunofluorescência direta, deposição de IgG, seja encontrada no pênfigo vegetante, resultado semelhante é, eventualmente, identificado na pioestomatite vegetante.

 

 

Figuras 2 e 3 – Imagem microscópica mostrando fendas intra e subepitelial. Em maior aumento, notamos coleções de eosinófilos e neutrófilos no interior das fendas.

 

Tratamento

O tratamento da doença inflamatória intestinal é feito com corticoide, associado ao uso de outras drogas imunossupressoras. Geralmente, esse método é efetivo para a regressão das lesões orais, mas pode ocorrer recidiva quando há redução ou suspensão dessa medicação.

 

Leitura Complementar:

1- Gheisari M, Zerehpoosh FB, Zaresharifi S. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans: a case report and review of literature. Dermatol Online J. 2020;26:13030/qt5871q750.

2- Hallopeau H. “Pyodermite vegetante,” ihre Beziehungen zur Dermatitis herpetiformis und dem Pemphigus vegetans. Arch Dermatol Syph. 1898;43:289-306.

3- Hallopeau H. Zweite Mittheilung über “Pyodermite végétante”. Suppurative Form der Neumann’schen Krankheit. Arch Dermatol Syph. 1898;45:323-328.

4- Hegarty AM, Barrett AW, Scully C. Pyostomatitis vegetans. Clin Exp Dermatol 2004;29:1-7

5- Kelner N, Rabelo GD, da Cruz Perez DE, Assunção JN Jr, Witzel AL, Migliari DA, Alves FA. Analysis of nonspecific oral mucosal and dermal lesions suggestive of syphilis: a report of 6 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2014;117:1-7.

6- McCarthy FP. Pyostomatitis vegetans; report of three cases. Arch Derm Syphilol. 1949;60:750-64.

7-  Nico MM, Hussein TP, Aoki V, Lourenço SV. Pyostomatitis vegetans and its relation to inflammatory bowel disease, pyoderma gangrenosum, pyodermatitis vegetans, and pemphigus. J Oral Pathol Med 2012;41:584-8.